Progeria, niños ancianos
















   
Una de las enfermedades más extrañas y de origen genético es la progeria,  afecta a los niños y se manifiesta con mayor profundidad en los primeros años de vida.  Las características principales  es un envejecimiento prematuro y brusco que da la apariencia de la edad mayor.
La enfermedad es muy rara  y se manifiesta en uno de cada siete millones de niños.  La progeria afecta los diferentes órganos del individuo enfermo, el cual  desarrolla  estatura baja,  piel seca y arrugada como los viejos, articulaciones rígidas, prácticamente carecen de grasa bajo la piel y venas pronunciadas que se transparentan bajo la piel.   Quienes padecen esta enfermedad no superan los 15 años de vida. Existe una forma severa de la enfermedad, el síndrome Hutchinson-Gilford, llamada así en honor a Jonathan Hutchinson, investigador que en 1886 la descubrió después de realizar diferentes estudios.
Cuando nacen los niños, nacen normales sin apreciarse alguna señal de la enfermedad, sin embargo  pueden apreciarse rasgos en la nariz que se puede apreciar finamente esculpida, piel dura y estirada (esclerodermas), la cara azulada como si le faltara oxigeno (cianosis facial). La enfermedad se manifiesta en el primer año empezando con un crecimiento retardado, caída de pelo (alopecia),  los niños dejan de sudar y las facciones se adelgazan y se afinan, se observan venas prominentes y ojos grandes, la mandíbula muy pequeña (micrognatia), falta de desarrollo en la dentición talla pequeña, piernas arqueadas, manos pequeñas,  torax acampanado, grandes orejas  sin lóbulos, voz aguda, labios delgados y falta de desarrollo sexual. A la fecha no existe un examen certificado que diagnostique la progeria.
Este tipo de enfermedades raras han tenido resonancia nivel mundial por la presentación en televisión de documentales por parte de  That's Incredible!   Y  National Geographic Channel , el primero presenta el caso de un niño sudafricano llamado  Fransie Geringer de 8 años de edad  en 1981 y el segundo, el caso de una niña de 13 años llamada  Hayley Okines.


 

martes, 27 de mayo de 2014

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